milmedВоенная медицинаMilitary Medicine2074-5044Белорусский государственный медицинский университет10.51922/2074-5044.2023.1.112milmed-254Research ArticleОБЗОРЫ И ЛЕКЦИИREVIEWS AND LECTURESСиндром Бругада в клинической практикеBrogada syndrome in clinical practiceПолянскаяА. В.PolyanskayaA. V.УО «Белорусский государственный медицинский университет»Belarus20232508202601112119Copyright © Полянская А.В., 20262026Полянская А.В.Polyanskaya A.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://milmed.ejournal.by/jour/article/view/254

Синдром Бругада врожденная каналопатия с аутосомно-доминантным типом наследования и низкой пенетрантностью, характеризующаяся наличием типичного клинико-электрокардиографического симптомокомплекса, включающего особую форму блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией сегмента ST в одном или нескольких правых грудных отведениях на электрокардиограмме, отсутствием органической патологии сердца и различными жизнеугрожающими желудочковыми аритмиями, которые могут привести к развитию внезапной сердечной смерти. В статье дается определение понятия «синдром Бругада», география и частота встречаемости заболевания. Указывается, что в развитии синдрома Бругада задействовано более 450 патогенных вариантов в 24 генах. В статье излагаются две основные гипотезы патогенеза, описываются электрокардиографическая картина, три типа изменений ЭКГ, клинические проявления и классификация синдрома Бругада. Перечислены заболевания, с которыми надо проводить дифференциальную диагностику синдрома Бругада. Представлены различные аспекты лечения синдрома Бругада: немедикаментозные методы, фармакотерапия, установка имплантируемого автоматического кардиовертера-дефибриллятора, эпикардиальная катетерная абляция аномальных областей передней части выносящего тракта правого желудочка.

Brugada syndrome is a congenital channelopathy with an autosomal dominant type of inheritance and low penetrance, characterized by the presence of a typical clinical and electrocardiographic symptom complex, including a special form of blockade of the right bundle branch block with ST segment elevation in one or more right chest leads on the electrocardiogram, the absence of organic pathology of the heart and various life-threatening ventricular arrhythmias, which can lead to the development of sudden cardiac death. The article defines the concept of «Brugada‘s syndrome», the geography and frequency of occurrence of the disease. It is indicated that more than 450 pathogenic variants in 24 genes are involved in the development of Brugada syndrome. The article presents two main hypotheses of pathogenesis, describes the electrocardiographic picture, three types of ECG changes, clinical manifestations and classification of the Brugada syndrome. Listed diseases with which it is necessary to carry out differential diagnosis of Brugada syndrome. Various aspects of the treatment of Brugada syndrome are presented: non-drug methods, pharmacotherapy, installation of an implantable automatic cardioverter-defibrillator, epicardial catheter ablation of abnormal areas of the anterior part of the outflow tract of the right ventricle.

синдром БругадаэтиологияпатогенезЭКГ-критерииклиникадиагностикалечениеBrugada syndromeetiologypathogenesisECG criteriaclinicdiagnosistreatmentReferencesBrugada syndrome: report of the second consensus conference: endorsed by the Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm Association / C. Antzelevitch, P. Brugada, M. Borggrefe [et al.] // Circulation. 2005;111(5):659–670Brugada syndrome: report of the second consensus conference: endorsed by the Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm Association / C. Antzelevitch, P. Brugada, M. Borggrefe [et al.] // Circulation. 2005;111(5): 659–670Proposed diagnostic criteria for the Brugada syndrome: consensus report / A.A.Wilde, C. Antzelevitch, M. Borggrefe [et al.] // Circulation. 2002; 106(19): 2514- 2519 DOI: 10.1161/01.cir.0000034169.45752.4aProposed diagnostic criteria for the Brugada syndrome: consensus report / A.A. Wilde, C. Antzelevitch, M. Borggrefe [et al.] // Circulation. 2002; 106(19): 2514-2519 DOI: 10.1161/01.cir.0000034169.45752.4aПрофилактика внезапной смерти: синдром Бругада – электрокардиографический синдром высокого риска // Информационно-инструктивные материалы. – Самара, 2007. 20 с.Profilaktika vnezapnoj smerti: sindrom Brugada – e`lektrokardiograficheskij sindrom vy`sokogo riska // Informaczionno-instruktivny`e materialy`. – Samara, 2007. 20 s.Antzelevitch, Ch. Brugada syndrome: overview. In: Antzelevitch Ch., Brugada P, Brugada J, Brugada R. The Brugada syndrome. From bench to bedside // Blackwell Publ., 2005. P. 1-22.Antzelevitch, Ch. Brugada syndrome: overview. In: Antzelevitch Ch., Brugada P, Brugada J, Brugada R. The Brugada syndrome. From bench to bedside // Blackwell Publ., 2005. P. 1-22.Clinical presentation and outcome of Brugada syndrome diagnosed with the new 2013 criteria / A. Curcio, A. Mazzanti, R. Bloise [et al.] // J Cardiovasc Electrophysiol 2016; 27 (8): 937–43. DOI: 10.1111/jce.12997Clinical presentation and outcome of Brugada syndrome diagnosed with the new 2013 criteria / A. Curcio, A. Mazzanti, R. Bloise [et al.] // J Cardiovasc Electrophysiol 2016; 27 (8): 937–43. DOI: 10.1111/jce.12997Brugada Syndrome: Progress in Genetics, Risk Stratification and Management / Jorge Romero, Dan L Li, Ricardo Avendano [et al.] //Arrhythm Electrophysiol Rev. 2019 Mar; 8(1): 19–27. https://doi.org/10.15420/aer.2018.66.2Brugada Syndrome: Progress in Genetics, Risk Stratification and Management / Jorge Romero, Dan L Li, Ricardo Avendano [et al.] //Arrhythm Electrophysiol Rev. 2019 Mar; 8(1): 19–27. https://doi.org/10.15420/aer.2018.66.2Update on Brugada Syndrome 2019 / G. Coppola, E. Corrado, A. Curnis [et al.] // Curr Probl Cardiol. 2019 Aug 23:100454. https://doi.org/10.1016/j.cpcardiol.2019.100454Update on Brugada Syndrome 2019 / G. Coppola, E. Corrado, A. Curnis [et al.] // Curr Probl Cardiol. 2019 Aug 23:100454. https://doi.org/10.1016/j.cpcardiol.2019.100454Brugada syndrome / R. Brugada, O.Campuzano, G. Sarquella-Brugada // Methodist Debakey Cardiovasc J. 2014, 10: 25–28Brugada syndrome / R. Brugada, O.Campuzano, G. Sarquella-Brugada // Methodist Debakey Cardiovasc J. 2014, 10: 25–28Genetic basis and molecular mechanism for idiopathic ventricular fibrillation / Q. Chen, G.E. Kirsch, D. Zhang [et al.] // Nature. 1998; 392(6673):293–296Genetic basis and molecular mechanism for idiopathic ventricular fibrillation / Q. Chen, G.E. Kirsch, D. Zhang [et al.] // Nature. 1998;392(6673): 293–296The cardiac sodium channel gene SCN5A and its gene product NaV1.5: Role in physiology and pathophysiology / CC Veerman, AAM Wilde, EM Lodder // Gene. 2015;573:177–187.The cardiac sodium channel gene SCN5A and its gene product NaV1.5: Role in physiology and pathophysiology / CC Veerman, AAM Wilde, EM Lodder // Gene. 2015;573:177–187An international compendium of mutations in the SCN5A-encoded cardiac sodium channel in patients referred for Brugada syndrome genetic testing / D Kapplinger, DJ Tester, M. Alders, [et al.] // Heart Rhythm. 2010; 7(1): 33–46An international compendium of mutations in the SCN5A-encoded cardiac sodium channel in patients referred for Brugada syndrome genetic testing / D Kapplinger, DJ Tester, M. Alders, [et al.] // Heart Rhythm. 2010; 7(1): 33–46Testing the burden of rare variation in arrhythmiasusceptibility genes provides new insights into molecular diagnosis for Brugada syndrome / S. Le Scouarnec, M. Karakachoff, J.B. Gourraud [et al.] // Hum Mol Genet. 2015; 24: 2757–2763Testing the burden of rare variation in arrhythmiasusceptibility genes provides new insights into molecular diagnosis for Brugada syndrome / S. Le Scouarnec, M. Karakachoff, J.B. Gourraud [et al.] // Hum Mol Genet. 2015; 24: 2757–2763J-wave syndromes expert consensus conference report: Emerging concepts and gaps in knowledge / C. Antzelevitch, GX Yan, MJ Ackerman [et al.] // Heart Rhythm. 2016;13(10): e295-324J-wave syndromes expert consensus conference report: Emerging concepts and gaps in knowledge / C. Antzelevitch, GX Yan, MJ Ackerman [et al.] // Heart Rhythm. 2016;13(10):e295-324Current electrocardiographic criteria for diagnosis of Brugada pattern: a consensus report / A.B. De Luna, J. Brugada, A. Baranchuk [et al.] //Journal of Electrocardiology. 2012. 45: 433–442Current electrocardiographic criteria for diagnosis of Brugada pattern: a consensus report / A.B. De Luna, J. Brugada, A. Baranchuk [et al.] //Journal of Electrocardiology. 2012. 45: 433–442Бокерия, О.Л. Синдром Бругада / О.Л. Бокерия, А.В. Сергеев // Анналы аритмологии. 2015; 12(1): 38-47. DOI:10.15275/annaritmol.2015.1.5Bokeriya, O.L. Sindrom Brugada / O.L. Bokeriya, A.V. Sergeev // Annaly` aritmologii. 2015; 12(1): 38-47. DOI:10.15275/annaritmol.2015.1.5Бокерия, Л.А. Синдром Бругада: клинические рекомендации / Бокерия Л.А. и соавт. // Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России. Москва: 2020: 70 с.Bokeriya, L.A. Sindrom Brugada: klinicheskie rekomendaczii / Bokeriya L.A. i soavt. // Assocziacziya serdechno-sosudisty`kh khirurgov Rossii. Moskva: 2020: 70s.New methodologies for measuring Brugada ECG patterns cannot differentiate the ECG pattern of Brugada syndrome from Brugada phenocopy / B.H. Gottschalk, J. Garcia-Niebla, D.D. Anselm [et al.] // J. Electrocardiol. 2016; 49: 187–191New methodologies for measuring Brugada ECG patterns cannot differentiate the ECG pattern of Brugada syndrome from Brugada phenocopy / B.H. Gottschalk, J. Garcia-Niebla, D.D. Anselm [et al.] // J. Electrocardiol. 2016; 49: 187–191HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes: document endorsed by HRS, EHRA, and APHRS in May 2013 and by ACCF, AHA, PACES, and AEPC in June 2013 / S.G. Priori, AA Wilde, M. Horie [et al.] // Heart Rhythm. 2013; 10(12):1932-63. doi:10.1016/j.hrthm.2013.05.014HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes: document endorsed by HRS, EHRA, and APHRS in May 2013 and by ACCF, AHA, PACES, and AEPC in June 2013 / S.G. Priori, AA Wilde, M. Horie [et al.] // Heart Rhythm. 2013; 10(12):1932-63. doi:10.1016/j.hrthm.2013.05.014Евдокимова, А.Г. Синдром Бругада в практике врача-кардиолога. Клиническое наблюдение / А.Г. Евдокимова, Л.В. Жуколенко, О.А. Шуйская, Е.В. Киякбаева // CardioСоматика. 2021; 12 (1): 54–58. https://doi.org/10.26442/22217185.2021.1.200773Evdokimova, A.G. Sindrom Brugada v praktike vracha-kardiologa. Klinicheskoe nablyudenie / A.G. Evdokimova, L.V. Zhukolenko, O.A. Shujskaya, E.V. Kiyakbaeva // CardioSomatika. 2021; 12 (1): 54–58. https://doi.org/10.26442/22217185.2021.1.200773Brugada syndrome phenotype elimination by epicardial substrate ablation / J. Brugada, C. Pappone, A. Berruezo [et al.] // Circ. Arrhythm. Electrophysiol. 2015; 8: 1373–1381.Brugada syndrome phenotype elimination by epicardial substrate ablation / J. Brugada, C. Pappone, A. Berruezo [et al.] // Circ. Arrhythm. Electrophysiol. 2015; 8: 1373–1381.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.