Микроангиопатические гемолитические анемии (МАГА) – это гемолитические анемии неиммунного генеза, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов. Причинами их могут быть: заболевания почек, сердечно-сосудистой системы, печени, ряд инфекций, приём некоторых лекарств. Они могут также возникнуть после трансплантации органов и тканей, после тяжёлых ожогов, при злокачественных опухолях, ДВС – синдроме, гигантской гемангиоме и др. Эти анемии часто сопровождаются нарушением функции почек, вплоть до ОПН, нарушением деятельности других органов и систем, в том числе центральной нервной системы из-за повреждения микрососудов. В мазках периферической крови выявляются «фрагментированные» эритроциты (шлемовидные клетки, шизоциты), а также тромбоцитопения. Свободный гемоглобин плазмы и непрямой билирубин повышаются, гаптоглобин снижается, в моче – гемоглобин, гемосидерин. Анемия носит гиперрегенераторный характер, с ретикулоцитозом. Лечение должно быть направлено на купирование первичного патологического процесса.В обзоре представлены наиболее часто встречающиеся микроангиопатические анемии – гемолитико-уремический синдром (ГУС), или болезнь Гассера, и болезнь Мошковица, или тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП). Представлены их эпидемиология, этиопатогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение и прогноз.
Microangiopathic hemolytic anemia (MAHA) is the hemolytic anemia of non-immune origin associated with mechanical damage of the erythrocyte membrane. Their causes can be: diseases of the kidneys, cardiovascular system, liver, certain infections, the taking of some medicines. They can also occur after transplantation of organs and tissues, severe burns, with malignant tumors, disseminated intravascular coagulation syndrome, giant hemangioma, and others. These anemia are often accompanied by impaired renal function, up to acute renal failure, dysfunction of other organs and systems, including the Central nervous system due to damage of the microvessels. In the peripheral blood smears revealed a «fragmented» red blood cells (helmets cells, Schistocytes) and thrombocytopenia. Free plasma hemoglobin and indirect bilirubin levels rise, haptoglobin decreases, in the urine – hemoglobin, hemosiderin. Anemia have hyperregenerative character, with reticulocytosis. Treatment should be aimed at cupping the primary pathological process.The review presents the most frequent microangiopathic anemia – haemolytic-uremic syndrome (HUS), or Gasser‘s disease, and Moskowitz disease, or thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP). Presented their epidemiology, etiopathogenesis, clinic, diagnostics, differential diagnosis, treatment and prognosis.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.