milmedВоенная медицинаMilitary Medicine2074-5044Белорусский государственный медицинский университетmilmed-559Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ НАУЧНЫЕ ПУБЛИКАЦИИ. Лечебно-профилактические вопросыORIGINAL SCIENTIFIC PUBLICATIONS. Medical and preventive questionsПараметры внешнего дыхания у лиц молодого возраста с синдромом Марфана и марфаноподобным фенотипомPulmonary function tests in patients with marfan syndrome and marfan-like states in young ageРудойА. С.RudoyА. S.Кафедра военно-полевой терапии военно-медицинского факультета в УО «БГМУ»Belarus201821102026026166Copyright © Рудой А.С., 20262026Рудой А.С.Rudoy А.S.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://milmed.ejournal.by/jour/article/view/559

Проведена оценка параметров функции внешнего дыхания у лиц молодого возраста с синдромом Марфана и марфаноподобным фенотипом. Выявлено значимое снижение объемных (ЖЕЛ) и скоростных показателей (ФЖЕЛ, ОФВ 1, индекс Тиффно) у данных групп пациентов в сравнении с группой контроля. Отмечена умеренная отрицательная корреляция между снижением показателей ФВД и количеством признаков системной вовлеченности соединительной ткани, кожными проявлениями в виде стрий на коже, костными проявлениями в виде сколиоза (кифоза).

The pulmonary function tests in young people with Marfan syndrome and marfan-like states were estimated. Significant decrease in volume and velocity indices (FEV1, Tiffno index) was revealed in these groups of patients in comparison with the control group. A moderate negative correlation between the decrease in the pulmonary function tests and the number of signs of systemic involvement of connective tissue, cutaneous manifestations in the form of striae on the skin, bone manifestations in the form of scoliosis (kyphosis) was revealed.

синдром МарфанаФВДтрансформирующий ростовой фактор бета-1 (ТФРβ1)ОФВ1индекс ТиффноMarfan syndromespirometrytransforming growth factor beta-1 (TGFβ1)FEV1Tiffno indexReferencesКапустник В. А., Меленевич А. Я. Роль дисплазии соединительной ткани в формировании хронического обструктивного заболевания лёгких (обзор литературы) // Експериментальна і клінічна медицина. – 2013. – № 2. – С. 98-104.Капустник В. А., Меленевич А. Я. Роль дисплазии соединительной ткани в формировании хронического обструктивного заболевания лёгких (обзор литературы) // Експериментальна і клінічна медицина. – 2013. – № 2. – С. 98-104.Вершинина М. В. и др. Компьютерная томография высокого разрешения в диагностике патологии легких при дисплазии соединительной ткани // Пульмонология. – 2014. – № 2. – С. 46-51.Вершинина М. В. и др. Компьютерная томография высокого разрешения в диагностике патологии легких при дисплазии соединительной ткани // Пульмонология. – 2014. – № 2. – С. 46-51.Loeys B. L. et al. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome //Journal of medical genetics. – 2010. – Т. 47. – № 7. – С. 476-485.Loeys B. L. et al. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome //Journal of medical genetics. – 2010. – Т. 47. – № 7. – С. 476-485.Рудой, А. С. ТGF-beta-зависимый патогенез синдрома Марфана и родственных наследственных нарушений соединительной ткани / А. С. Рудой // Артериальная гипертензия. – 2009. – Т. 15, № 2. – C. 223–226.Рудой, А. С. ТGF-beta-зависимый патогенез синдрома Марфана и родственных наследственных нарушений соединительной ткани / А. С. Рудой // Артериальная гипертензия. – 2009. – Т. 15, № 2. – C. 223–226.Рудой, А. С. Функциональная диспепсия через призму хронического гастрита у пациентов с синдромом Марфана и марфаноподобными состояниями / А. С. Рудой, А. М. Урываев // Педиатр. – 2016. – № 3. – С. 76–85.Рудой, А. С. Функциональная диспепсия через призму хронического гастрита у пациентов с синдромом Марфана и марфаноподобными состояниями / А. С. Рудой, А. М. Урываев // Педиатр. – 2016. – № 3. – С. 76–85.Роль TGFβ-индукции и гастроинтестинальных миофибробластов в патоморфогенезе хронического гастрита у пациентов с синдромом Марфана и марфаноподобными состояниями / А. С. Рудой, Т. А. Летковская, А. М. Урываев, И. П. Реуцкий // Эксперим. и клин. гастроэнтерология. – 2016. – № 6. – С. 14–18.Роль TGFβ-индукции и гастроинтестинальных миофибробластов в патоморфогенезе хронического гастрита у пациентов с синдромом Марфана и марфаноподобными состояниями / А. С. Рудой, Т. А. Летковская, А. М. Урываев, И. П. Реуцкий // Эксперим. и клин. гастроэнтерология. – 2016. – № 6. – С. 14–18.Du Bois, D. A formula to estimate the approximate surface area if height and weight be known. 1916 / D. Du Bois, E. F. Du Bois // Nutrition. – 1989. – Vol. 5, № 5. – P. 303.Du Bois, D. A formula to estimate the approximate surface area if height and weight be known. 1916 / D. Du Bois, E. F. Du Bois // Nutrition. – 1989. – Vol. 5, № 5. – P. 303.The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome / B. L. Loeys [et al.] // J. of Med. Genet. – 2010. – Vol. 47, № 7. – P. 476–485.The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome / B. L. Loeys [et al.] // J. of Med. Genet. – 2010. – Vol. 47, № 7. – P. 476–485.Наследственные нарушения соединительной ткани в кардиологии. Диагностика и лечение: Российские рекомендации (I пересмотр) Рос. кардиолог. общ-во; ком. экспертов : Аникин В. В., Арсентьев В. Г., Арутюнов Г. П., Белан Ю. Б., Викторова И. А., Галявич А. С., Гендлин Г. Е., Гладких Н. Н., Верещагина Г. Н., Горбунова В. Н., Глотов А. В., Гнусаев С. Ф., Громова О. А., Домницкая Т. М., Евсевьева М. Е., Земцовский Э. В., Кадурина Т. И., Карпов Р. С., Клеменов А. В., Коненков В. И., Куликов А. М., Маколкин В. И., Мартынов А. И., Медведев В. П., Нестеренко З. В., Нечаева Г. И., Оганов Р. Г., Перекальская М. А., Рудой А. С., Сторожаков Г. И., Трисветова Е. Л., Чернышова Т. Е., Шабалов Н. П., Ягода А. В., Яковлев В. М. // Рос. кардиологический журнал. – 2013. – T. 99, № 1. – 32 с. − Прил. № 1.Наследственные нарушения соединительной ткани в кардиологии. Диагностика и лечение: Российские рекомендации (I пересмотр) Рос. кардиолог. общ-во; ком. экспертов : Аникин В. В., Арсентьев В. Г., Арутюнов Г. П., Белан Ю. Б., Викторова И. А., Галявич А. С., Гендлин Г. Е., Гладких Н. Н., Верещагина Г. Н., Горбунова В. Н., Глотов А. В., Гнусаев С. Ф., Громова О. А., Домницкая Т. М., Евсевьева М. Е., Земцовский Э. В., Кадурина Т. И., Карпов Р. С., Клеменов А. В., Коненков В. И., Куликов А. М., Маколкин В. И., Мартынов А. И., Медведев В. П., Нестеренко З. В., Нечаева Г. И., Оганов Р. Г., Перекальская М. А., Рудой А. С., Сторожаков Г. И., Трисветова Е. Л., Чернышова Т. Е., Шабалов Н. П., Ягода А. В., Яковлев В. М. // Рос. кардиологический журнал. – 2013. – T. 99, № 1. – 32 с. − Прил. № 1.Диагностика, лечение и реабилитация пациентов с дисплазиями соединительной ткани: Национальные рекомендации Рос. науч. мед. общество терапевтов; утвержд. на Х Нац. конгрессе тер. 14-16 октября 2015 г. / группа специалистов секции «Дисплазия соединительной ткани» РНМОТ: Акатова Е. В., Вершинина М. В., Викторова И. А., Громова О. А., Дрокина О. В., Друк И. В., Дубилей Г. С., Ильиных А. А., Кудинова Е. Г., Логинова Е. Н., Лялюкова Е. А., Нагаева Т. А., Надей Т. А., Плотникова О. В., Понамарева Д. А., Рудой А. С., Семенкин А. А., Смольнова Т. А., Степура О. Б., Суворова А. В., Трошин И. Ю. Шупина М. И., Яковлев В. М. и др. // под общ. редакцией Мартынова А. И., Нечаевой Г. И. / Мед. вестник Северного Кавказа. – 2016. – Т. 11, № 1. – С. 2–76.Диагностика, лечение и реабилитация пациентов с дисплазиями соединительной ткани: Национальные рекомендации Рос. науч. мед. общество терапевтов; утвержд. на Х Нац. конгрессе тер. 14-16 октября 2015 г. / группа специалистов секции «Дисплазия соединительной ткани» РНМОТ: Акатова Е. В., Вершинина М. В., Викторова И. А., Громова О. А., Дрокина О. В., Друк И. В., Дубилей Г. С., Ильиных А. А., Кудинова Е. Г., Логинова Е. Н., Лялюкова Е. А., Нагаева Т. А., Надей Т. А., Плотникова О. В., Понамарева Д. А., Рудой А. С., Семенкин А. А., Смольнова Т. А., Степура О. Б., Суворова А. В., Трошин И. Ю. Шупина М. И., Яковлев В. М. и др. // под общ. редакцией Мартынова А. И., Нечаевой Г. И. / Мед. вестник Северного Кавказа. – 2016. – Т. 11, № 1. – С. 2–76.Метод диагностики синдрома Марфана : инструкция по применению : рег. № 203–1215 от 21.07.2016 г. / А. С. Рудой, А. А. Бова, Т. А. Нехайчик, А. М. Урываев. – Минск, 2016 – 17 с.Метод диагностики синдрома Марфана : инструкция по применению : рег. № 203–1215 от 21.07.2016 г. / А. С. Рудой, А. А. Бова, Т. А. Нехайчик, А. М. Урываев. – Минск, 2016 – 17 с.Dysregulation of TGF-β activation contributes to pathogenesis in Marfan syndrome / E. R. Neptune [et al.] // Nat. Genet. – 2003. – Vol. 33, № 3. – P. 407–411.Dysregulation of TGF-β activation contributes to pathogenesis in Marfan syndrome / E. R. Neptune [et al.] // Nat. Genet. – 2003. – Vol. 33, № 3. – P. 407–411.Суркова Е. А. и др. Уровень tgfp в сыворотке крови и бронхоальвеолярном лаваже больных хронической обструктивной болезнью легких // Медицинская иммунология. – 2008. – Т. 10. – № 1.Суркова Е. А. и др. Уровень tgfp в сыворотке крови и бронхоальвеолярном лаваже больных хронической обструктивной болезнью легких // Медицинская иммунология. – 2008. – Т. 10. – № 1.Konigshoff M., Kneidinger N., Eickelberg O. TGFbeta signaling in COPD: deciphering genetic and cellular susceptibilities for future therapeutic regimen // Swiss Med Wkly. – 2009. – Т. 139. – № 39–40. – С. 554–563.Konigshoff M., Kneidinger N., Eickelberg O. TGFbeta signaling in COPD: deciphering genetic and cellular susceptibilities for future therapeutic regimen // Swiss Med Wkly. – 2009. – Т. 139. – № 39–40. – С. 554–563.Teoh P. C. Bronchiectasis and spontaneous pneumothorax in Marfan's syndrome // Chest. – 1977. – Т. 72. – № 5. – С. 672–673.Teoh P. C. Bronchiectasis and spontaneous pneumothorax in Marfan's syndrome // Chest. – 1977. – Т. 72. – № 5. – С. 672–673.Ágg B. et al. Possible extracardiac predictors of aortic dissection in Marfan syndrome // BMC cardiovascular disorders. – 2014. – Т. 14. – №. 1. – С. 47.Ágg B. et al. Possible extracardiac predictors of aortic dissection in Marfan syndrome // BMC cardiovascular disorders. – 2014. – Т. 14. – №. 1. – С. 47.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.