milmedВоенная медицинаMilitary Medicine2074-5044Белорусский государственный медицинский университетmilmed-880Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ НАУЧНЫЕ ПУБЛИКАЦИИ. Лечебно-профилактические вопросыORIGINAL SCIENTIFIC PUBLICATIONS. Medical and preventive questionsУльтраструктурная организация толстой кишки при болезни гиршпрунгаUltrastructural organization of the colon with hirschsprung‘s diseaseГоворухинаО. А.GovorukhinaO. A.НоваковскаяС. А.NovakovskayaS. A.АрчаковаЛ. И.ArtchakovaL. I.ГУ «Республиканский научно-практический центр детской хирургии»BelarusГНУ «Институт физиологии Национальной академии наук Беларуси»Belarus202029102026043641Copyright © Говорухина О.А., Новаковская С.А., Арчакова Л.И., 20262026Говорухина О.А., Новаковская С.А., Арчакова Л.И.Govorukhina O.A., Novakovskaya S.A., Artchakova L.I.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://milmed.ejournal.by/jour/article/view/880Введение

Введение. Болезнь Гиршпрунга – нейрокристопатия, характеризуется остановкой нормальной миграции нервно-гребешковых клеток и их дифференцировки. Электронномикроскопическое исследование выявляет особенности ультраструктурной организации, которые имеют важное значение не только для изучения патогенеза, но и для разработки способов лечения этого сложного заболевания.

Материалы и методы

Материалы и методы. Выполнены исследования у 10 пациентов в возрасте от 2-х недель до 3 лет (5 пациентов) и от 14 до 16 лет (5 пациентов) в зоне аганглиоза и в участке кишки, проксимальнее ее. Субмикроскопическая организация в биоптатах кишки изучена электронно-микроскопическими методами.

Результаты

Результаты. Электронно-микроскопическое исследование участков толстой кишки детей разных возрастных групп (от 2-х недель до 16 лет) с клиническим диагнозом – болезнь Гиршпрунга, иссеченных во время операции в зонах аганглиоза и проксимальных отделах толстой кишки с ненарушенной иннервацией, показало нарушение организации многих структурных компонентов регулирующих систем стенки кишки – нервной, иммунной, эндокринной и проводящей. Для каждого возрастного периода выявлены определенные закономерности ультраструктурных изменений в толстой кишке, отражающих глубину и распространенность патологического процесса. У детей старшего возраста отмечается усиление деструктивных процессов во всех слоях стенки толстой кишки. На месте разрушенных мышечных клеток происходит разрастание рыхлой соединительной ткани и коллагеновых волокон, которые замещают мышечный слой, делая стенку кишки более ригидной. В зонах аганглиоза и участках кишки, проксимальнее ее, деструктивным процессам подвергаются клетки иммунной системы (эозинофилы, тучные клетки) и эндокриноциты.

Заключение

Заключение. Ультрамикроскопические изменения в стенке толстой кишки, проксимальнее зоны аганглиоза, свидетельствуют как о первичном недоразвитии нервно-мышечной, эндокринной и иммунной систем в стенке кишки, так и вторичных дегенеративных изменениях, происходящих с возрастом пациентов. Чем более выражены дегенеративные процессы в стенке ганглионарного участка толстой кишки, тем более существенны нарушения ее функции.

Introduction Hirschsprung’s disease is neurocristopathy, characterized by a halt in the normal migration of scallop nerve cells and their differentiation. Electron microscopic examination reveals neurochemical ultrastructural findings, which are important not only for studying the pathogenesis of the disease, but also for developing methods of treating this complex disease.

Materials and methods

Materials and methods. Studies were performed on 10 patients aged 2 weeks to 3 years (5 patients) and 14 to 16 years (5 patients) in the agangliosis zone and in the area of the intestine proximal to it. Submicroscopic organization in intestinal biopsy specimens was studied by electron microscopic methods.

Results

Results. An electron microscopic examination of the colon sections of children of different age groups (from 2 weeks to 16 years) with a clinical diagnosis of Hirschsprung’s disease, excised during surgery in agangliosis zones and proximal colon with undisturbed innervation, showed a violation of the organization of many structural components regulatory systems of the intestinal wall – nervous, immune, endocrine and conductive. For each age period, certain patterns of ultrastructural changes in the colon are revealed, reflecting the depth and prevalence of the pathological process. In older children, an increase in destructive processes in all layers of the colon wall is noted. In place of the destroyed muscle cells, the growth of loose connective tissue and collagen fibers occurs, which replace the muscle layer, making the intestinal wall more regid. In zones of agangliosis and sections of the intestine, proximal to it, cells of the immune system (eosinophils, mast cells) and endocrinocytes undergo destructive processes.

Conclusion Ultramicroscopic changes in the walls of the colon, proximal to the agangliosis zone, indicate both primary underdevelopment of the neuromuscular, endocrine and immune systems in the intestinal wall, and secondary degenerative changes that occur with age of the patients. The more pronounced degenerative processes in the wall of the ganglionic section of the colon, the more significant the violation of its function.

болезнь Гиршпрунгааганглиозэлектронная микроскопияHirschsprung‘s diseaseagangliosiselectron microscopyReferencesБоголепов Н. Н. Методы электронно-микроскопического исследования мозга. М.: Издание Института мозга АМН СССР, 1976. – 72 с.Боголепов Н. Н. Методы электронно-микроскопического исследования мозга. М.: Издание Института мозга АМН СССР, 1976. – 72 с.Holschneider AM, Puri P, eds. Hirschsprung’s Disease and Allied Disorders. 3rd ed. New York, NY: Springer, 2008. – 414 p.Holschneider AM, Puri P, eds. Hirschsprung’s Disease and Allied Disorders. 3rd ed. New York, NY: Springer, 2008. – 414 p.Khazdouz M, Sezavar M, Imani B, Akhavan H, Babapour A, Khademi G. Clinical outcome and bowel function after surgical treatment in Hirschsprung‘s disease // Afr. J. Paediatr. Surg. – 2015. – N 12(2). – P. 143–147. Doi: 10.4103/0189-6725.160403.Khazdouz M, Sezavar M, Imani B, Akhavan H, Babapour A, Khademi G. Clinical outcome and bowel function after surgical treatment in Hirschsprung‘s disease // Afr. J. Paediatr. Surg. – 2015. – N 12(2). – P. 143–147. Doi: 10.4103/0189-6725.160403.Langer JC,Rollins MD, Levitt M, Gosain A, Torre L, Kapur RP, Cowles RA, Horton J, Rothstein DH, Goldstein AM. Guidelines for the management of postoperative obstructive symptoms in children with Hirschsprung disease // Pediatr. Surg. Int. – 2017. – N 33(5). – P. 523–526. Doi: 10.1007/s00383-017-4066-7.Langer JC,Rollins MD, Levitt M, Gosain A, Torre L, Kapur RP, Cowles RA, Horton J, Rothstein DH, Goldstein AM. Guidelines for the management of postoperative obstructive symptoms in children with Hirschsprung disease // Pediatr. Surg. Int. – 2017. – N 33(5). – P. 523–526. Doi: 10.1007/s00383-017-4066-7.Lu C, Hou G, Liu C Geng Q, Xu X, Zhang J, Chen H, Tang W. Single-stage transanal endorectal pull-through procedure for correction of Hirschsprung disease in neonates and nonneonates: A multicenter study // J. Pediatr. Surg. – 2017. – N 52(7). – P. 1102–1107. Doi: 10.1016/j.jpedsurg.2017.01.061.Lu C, Hou G, Liu C Geng Q, Xu X, Zhang J, Chen H, Tang W. Single-stage transanal endorectal pull-through procedure for correction of Hirschsprung disease in neonates and nonneonates: A multicenter study // J. Pediatr. Surg. – 2017. – N 52(7). – P. 1102–1107. Doi: 10.1016/j.jpedsurg.2017.01.061.Thakkar HS, Bassett C, Hsu A, Manuele R, Kufeji D, Richards CA, Agrawal M, Keshtgar AS. Functional outcomes in Hirschsprung disease: A single institution‘s 12-year experience // J. Pediatr. Surg. – 2017. – N 52(2). – P. 277–280. Doi: 10.1016/j.jpedsurg.2016.11.023.Thakkar HS, Bassett C, Hsu A, Manuele R, Kufeji D, Richards CA, Agrawal M, Keshtgar AS. Functional outcomes in Hirschsprung disease: A single institution‘s 12-year experience // J. Pediatr. Surg. – 2017. – N 52(2). – P. 277–280. Doi: 10.1016/j.jpedsurg.2016.11.023.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.