milmedВоенная медицинаMilitary Medicine2074-5044Белорусский государственный медицинский университет10.51922/2074-5044.2025.4.99milmed-99Research ArticleОБЗОРЫ И ЛЕКЦИИREVIEWS AND LECTURESОсобенности регенераторной функции кроветворения при наследственном микросфероцитозе (анемии Минковского-Шоффара) с ранней манифестацией заболеванияFeatures of hematopoietic regenerative function in hereditary microspherocytosis (Minkowski-Shoffar disease) with early manifestationЛогиноваИ. А.LoginovaI. A.УстиновичА. А.UstinovichA. A.АльферовичЕ. Н.AlferovichE. N.ДолидовичЕ. Ю.DolidovichH. Y.МайтакМ. П.MaytakM. P.ХотькоВ. С.KhatskoV. S.ЛепетилоД. А.LepetiloD. A.СкоровароваН. А.SkorovarovaN. A.СередичИ. Н.SeredichI. N.УО «Белорусский государственный медицинский университетБеларусьEducational Institution «Belarusian State Medical University»BelarusУО «Белорусский государственный медицинский университет»БеларусьEducational Institution «Belarusian State Medical University»BelarusУЗ «3-я детская городская клиническая больница»БеларусьHealthcare Institution «3rd Children’s City Clinical Hospital»BelarusУЗ «5-я городская клиническая больница»РоссияHealthcare Institution «5th City Clinical Hospital»Russian Federation2025220820260499109Copyright © Логинова И.А., Устинович А.А., Альферович Е.Н., Долидович Е.Ю., Майтак М.П., Хотько В.С., Лепетило Д.А., Скороварова Н.А., Середич И.Н., 20262026Логинова И.А., Устинович А.А., Альферович Е.Н., Долидович Е.Ю., Майтак М.П., Хотько В.С., Лепетило Д.А., Скороварова Н.А., Середич И.Н.Loginova I.A., Ustinovich A.A., Alferovich E.N., Dolidovich H.Y., Maytak M.P., Khatsko V.S., Lepetilo D.A., Skorovarova N.A., Seredich I.N.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://milmed.ejournal.by/jour/article/view/99

Наследственный сфероцитоз одна из наиболее часто встречающихся наследственных гемолитических анемий, патогенетическим звеном которой является мембранопатия эритроцитов. Заболевание гетерогенно по степени тяжести клинических проявлений и варьирует от бессимптомных форм до частых тяжелых гемолитических кризов. Клинические проявления могут возникать в любом возрасте от периода новорожденности до старости. Несмотря на хорошо изученные этиопатогенетические и клинико-диагностические аспекты заболевания, некоторые аспекты диагностики и лечебная тактика при анемии Минковского-Шоффара в периоде новорожденности вызывает ряд спорных вопросов. Особенности фетального кроветворения (физиологический макроцитоз у новорожденных, большое количество фетального гемоглобина, физиологический гемолиз, значительное количество незрелых эритроцитарных форм) затрудняют раннюю диагностику заболевания. Авторами приведены актуальные данные о наследственном микросфероцитозе: этиопатогенез, классификация, лечение и прогноз. В настоящей статье рассмотрены два случая наследственного микросфероцитоза, проявившиеся в периоде новорожденности; проанализирована регенераторная функция кроветворения (уровень ретикулоцитов в абсолютных цифрах и в %, ретикулярный индекс, RET-He, Delta-He, IRF, LFR, MFR, HFR) у конкретных пациентов.

Hereditary spherocytosis is one of the most common hereditary hemolytic anemias, the pathogenetic link of which is erythrocyte membranopathy. The disease is heterogeneous in the severity of clinical manifestations and varies from asymptomatic forms to frequent severe hemolytic crises. Clinical manifestations can occur at any age – from the neonatal period to old age. Despite the well-studied etiopathogenetic and clinical-diagnostic aspects of the disease, the issues of diagnosis and treatment tactics for Minkowski-Chauffard anemia in the neonatal period raise a number of controversial issues. Features of fetal hematopoiesis (physiological macrocytosis in newborns, a large amount of fetal hemoglobin, physiological hemolysis, a significant number of immature erythrocyte forms) complicate the early diagnosis of the disease. The article deals data on hemolytic anemia – MinkowskiShoffar disease: causes, pathogenesis, clinical signs, severity, features of diagnosis and treatment This article discusses two cases of hereditary microspherocytosis that manifested in the neonatal period; The regenerative functions of hematopoiesis were analyzed (reticulocyte level in absolute numbers and in %, reticular index, RET-He, Delta-He, IRF, LFR, MFR, HFR) in specific patients.

микросфероцитоздетиэритроцитыгемоглобинретикулоцитыретикулярный индексRET-HeDelta-HeIRFLFRMFRHFRmicrospherocytosischildrenerythrocyteshemoglobinreticulocytesreticular indeхRET-HeDelta-HeIRFLFRMFRHFRReferencesBolton-Maggs P. H. B. , Langer J. C., Iolascon A., Tittensor P., King M.-J. Guidelines for the diagnosis and management of hereditary sperocytosis 2011 update. Br J Haematol, 2011: 156: 37–49.Bolton-Maggs P. H. B. , Langer J. C., Iolascon A., Tittensor P., King M.-J. Guidelines for the diagnosis and management of hereditary sperocytosis 2011 update. Br J Haematol, 2011: 156: 37–49.Barcellini W. , Bianchi P., Fermo E., Imperiali F. G., Marcello A. P., Vercellati C., Zaninoni A., Zanella A. Hereditary red cell membrane defects: diagnostic and clinical aspects. Blood Transfus, 2011; 9(3): 274–7.Barcellini W. , Bianchi P., Fermo E., Imperiali F. G., Marcello A.P., Vercellati C., Zaninoni A, Zanella A. Hereditary red cell membrane defects: diagnostic and clinical aspects. Blood Transfus, 2011; 9(3): 274–7.King M-J , Zanella A. Hereditary red cell membrane disorders and laboratory diagnostic testing. Inter J Lab Hematol, 2013; 35(3): 237–43.King M-J , Zanella A. Hereditary red cell membrane disorders and laboratory diagnostic testing. Inter J Lab Hematol, 2013; 35(3): 237–43.Mariani M , Barcellini W, Vercellati C, et al. Clinical and hematologic features of 300 patients affected by hereditary spherocytosis grouped according to the type of the membrane protein defect. Haematologica. 2008;93:1310–1317.Mariani M , Barcellini W, Vercellati C, et al. Clinical and hematologic features of 300 patients affected by hereditary spherocytosis grouped according to the type of the membrane protein defect. Haematologica. 2008;93:1310–1317.Диагностика и лечение детей с гематологическими и редкими заболеваниями / Клинические протоколы. Постановление МЗ РБ от 05.12.2022 № 113.Diagnostics and treatment of children with hematological and rare diseases / Clinical protocols. Resolution of the Ministry of Health of the Republic of Belarus dated 05.12.2022 No. 113.Кузьминова Ж. А ., Плясунова С. А., Жогов В. В., Сметанина Н. С. Цитометрический метод связывания эозин-5-малеимида в диагностике наследственного сфероцитоза / Клиническая лабораторная диагностика, 2016; 61(3): 168–72.Kuzminova Zh. A ., Plyasunova S. A., Zhogov V. V., Smetanina N. S. Cytometric method of eosin-5-maleimide binding in the diagnosis of hereditary spherocytosis / Clinical laboratory diagnostics, 2016; 61 (3): 168–72.Овсянникова Г. С ., Терещенко Т. В., Ибрагимова Д. И., Новичкова Г. А., Митрофанова А. М., Сметанина Н. С. Комплексная оценка перегрузки железом у детей с трансфузионно-зависимыми врожденными анемиями. Педиатрия. 2016; 95(4): 42–9.Ovsyannikova G. S ., Tereshchenko T. V., Ibragimova D. I., Novichkova G. A., Mitrofanova A. M., Smetanina N. S. Comprehensive assessment of iron overload in children with transfusion-dependent congenital anemias. Pediatrics. 2016; 95(4): 42–9.Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению наследственного сфероцитоза / под ред. А. Т. Румянцева, А. А. Масчан. Москва: 2014. 16 с.Federal clinical guidelines for the diagnosis and treatment of hereditary spherocytosis / edited by A. T. Rumyantsev, A. A. Maschan. Moscow: 2014. 16 p.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.