Настоящий обзор литературы посвящен актуальным вопросам диагностики и лечения легочной  гипертензии (ЛГ). Целью работы является анализ и обобщение современных данных о патогенезе, классификации и подходах к терапии ЛГ с учетом ключевых положений обновленных рекомендаций Европейского общества кардиологов и Европейского респираторного общества (ESC/ERS) 2022 г. [1]. Подробно изложены пересмотренные гемодинамические критерии диагностики ЛГ (среднее давление в легочной артерии  > 20 мм рт. ст. в покое) и легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) (легочное сосудистое сопротивление > 2 ЕД Wood) [1, 5]. Проанализированы алгоритмы обследования для дифференциальной диагностики клинических групп ЛГ, а также современная многопараметрическая стратегия стратификации риска, определяющая выбор лечебной тактики. Обобщены данные доказательной медицины по эффективности групп специфических лекарственных препаратов: антагонистов рецепторов эндотелина, ингибиторов фосфодиэстеразы 5 типа, стимуляторов растворимой гуанилатциклазы, агонистов рецепторов простациклина и его стабильных аналогов. Рассмотрены показания к комбинированной терапии и инвазивным методам лечения, таким как баллонная септостомия предсердий и трансплантация легких. Несмотря на отсутствие радикального излечения, современная персонализированная терапия, основанная  на динамической оценке риска, позволяет значительно улучшить функциональный статус, качество жизни и долгосрочный прогноз пациентов.

1. Humbert, M., Kovacs, G., Hoeper, M. M. et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618–3731. doi:10.1093/eurheartj/ehac237.

2. Gall, H., Hoeper, M. M., Richter, M. J. et al. An epidemiological analysis of the burden of pulmonary arterial hypertension in Germany. Eur Respir J. 2017;50(2):1602409. doi:10.1183/13993003.02409–2016.

3. Hoeper, M. M., Humbert, M., Souza, R. et al. A glo bal view of pulmonary hypertension. Lancet Respir Med. 2016; 4(4):306–322. doi:10.1016/S2213–2600(15)00543–3.

4. Vachiéry, J. L., Tedford, R. J., Rosenkranz, S. et al. Pulmonary hypertension due to left heart disease. Eur Respir J. 2019;53(1):1801897. doi:10.1183/13993003.01897–2018.

5. Simonneau, G., Montani, D., Celermajer, D. S. et al. Haemodynamic definitions and updated clinical classification of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2019;53(1):1801913. doi:10.1183/13993003.01913–2018.

6. Hoeper, M. M., Pausch, C., Grünig, E. et al. Idiopathic pulmonary arterial hypertension phenotypes determined by cluster analysis from the COMPERA registry. J Heart Lung Transplant. 2020;39(12):1435–1444. doi:10.1016/j.healun.2020.09.011.

7. Kim, N. H., Delcroix, M., Jais, X. et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2019;53(1): 1801915. doi:10.1183/13993003.01915–2018.

8. Southgate, L., Machado, R. D., Gräf, S., Wilkinson, M. N. Molecular Genetic Framework for Pulmonary Arterial Hypertension. Nat Rev Cardiol. 2020;17(2):85–95. doi:10.1038/s41569–019–0242-x.

9. Montani, D., Savale, L., Natali, D., et al. Long-term response to calcium-channel blockers in non-idiopathic pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J. 2010;31(15): 1898–1907. doi:10.1093/eurheartj/ehq170.

10. Sobanski, V., Giovannelli, J., Lynch, B. M. et al. Characteristics and survival of anti-U1 RNP antibody-positive patients with connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension. Arthritis Rheumatol.2016;68(2): 484–493. doi:10.1002/art.39432.

11. Sitbon, O., Lascoux-Combe, C., Delfraissy, J. F. et al. Prevalence of HIV-related pulmonary arterial hypertension in the current antiretroviral therapy era. Am J Respir Crit Care Med. 2008;177(1):108–113. doi:10.1164/rccm.200704–541OC.

12. Krowka, M. J., Fallon, M. B., Kawut, S. M., et al. International Liver Transplant Society Practice Guidelines: Diagnosis and Management of Hepatopulmonary Syndrome and Portopulmonary Hypertension. Transplantation. 2016; 100(7):1440–1452. doi:10.1097/TP.0000000000001229.

13. D’Alto, M., Badagliacca, R., Budts, W. et al. Risk factors and outcomes in patients with pulmonary arterial hypertension with congenital heart disease. Eur Respir J. 2020;55(6):1902500. doi:10.1183/13993003.02500–2019.

14. Mandel, J., Mark, E. J., Hales, C. A. Pulmonary venoocclusive disease. Am J Respir Crit Care Med. 2000;162(5): 1964–1973. doi:10.1164/ajrccm.162.5.9912045.

15. Nathan, S. D., Barbera, J. A., Gaine, S. P. et al. Pulmonary hypertension in chronic lung disease and hypo xia. Eur Respir J. 2019;53(1):1801914. doi:10.1183/13993003.01914–2018.

16. Thenappan, T., Ormiston, M. L., Ryan, J. J., Archer, S. L. Pulmonary arterial hypertension: pathogenesis and clinical management. BMJ. 2018;360:j5492. doi:10.1136/bmj.j5492.

17. Galiè, N., Channick, R. N., Frantz, R. P. et al. Risk stratification and medical therapy of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2019;53(1):1801889. doi:10.1183/13993003.01889–2018.

18. Rudski, L. G., Lai, W. W., Afilalo, J. et al. Guidelines for the Echocardiographic Assessment of the Right Heart in Adults: A Report from the American Society of Echocardiography. J Am Soc Echocardiogr. 2010;23(7):685–713. doi:10.1016/j.echo.2010.05.010.

19. Galiè, N., Barberà, J. A., Frost, A. E. et al. Initial Use of Ambrisentan plus Tadalafil in Pulmonary Arterial Hypertension. N Engl J Med. 2015;373(9):834–844. doi:10.1056/NEJMoa1413687.

20. McLaughlin, V. V., Shah, S. J., Souza, R., Humbert, M. Management of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol. 2015;65(18):1976–1997. doi:10.1016/j.jacc.2015.03.540.