Введение. Болезнь Гиршпрунга – нейрокристопатия, характеризуется остановкой нормальной миграции нервно-гребешковых клеток и их дифференцировки. Электронномикроскопическое исследование выявляет особенности ультраструктурной организации, которые имеют важное значение не только для изучения патогенеза, но и для разработки способов лечения этого сложного заболевания.

Материалы и методы. Выполнены исследования у 10 пациентов в возрасте от 2-х недель до 3 лет (5 пациентов) и от 14 до 16 лет (5 пациентов) в зоне аганглиоза и в участке кишки, проксимальнее ее. Субмикроскопическая организация в биоптатах кишки изучена электронно-микроскопическими методами.

Результаты. Электронно-микроскопическое исследование участков толстой кишки детей разных возрастных групп (от 2-х недель до 16 лет) с клиническим диагнозом – болезнь Гиршпрунга, иссеченных во время операции в зонах аганглиоза и проксимальных отделах толстой кишки с ненарушенной иннервацией, показало нарушение организации многих структурных компонентов регулирующих систем стенки кишки – нервной, иммунной, эндокринной и проводящей. Для каждого возрастного периода выявлены определенные закономерности ультраструктурных изменений в толстой кишке, отражающих глубину и распространенность патологического процесса. У детей старшего возраста отмечается усиление деструктивных процессов во всех слоях стенки толстой кишки. На месте разрушенных мышечных клеток происходит разрастание рыхлой соединительной ткани и коллагеновых волокон, которые замещают мышечный слой, делая стенку кишки более ригидной. В зонах аганглиоза и участках кишки, проксимальнее ее, деструктивным процессам подвергаются клетки иммунной системы (эозинофилы, тучные клетки) и эндокриноциты.

Заключение. Ультрамикроскопические изменения в стенке толстой кишки, проксимальнее зоны аганглиоза, свидетельствуют как о первичном недоразвитии нервно-мышечной, эндокринной и иммунной систем в стенке кишки, так и вторичных дегенеративных изменениях, происходящих с возрастом пациентов. Чем более выражены дегенеративные процессы в стенке ганглионарного участка толстой кишки, тем более существенны нарушения ее функции.

1. Боголепов Н. Н. Методы электронно-микроскопического исследования мозга. М.: Издание Института мозга АМН СССР, 1976. – 72 с.

2. Holschneider AM, Puri P, eds. Hirschsprung’s Disease and Allied Disorders. 3rd ed. New York, NY: Springer, 2008. – 414 p.

3. Khazdouz M, Sezavar M, Imani B, Akhavan H, Babapour A, Khademi G. Clinical outcome and bowel function after surgical treatment in Hirschsprung‘s disease // Afr. J. Paediatr. Surg. – 2015. – N 12(2). – P. 143–147. Doi: 10.4103/0189-6725.160403.

4. Langer JC,Rollins MD, Levitt M, Gosain A, Torre L, Kapur RP, Cowles RA, Horton J, Rothstein DH, Goldstein AM. Guidelines for the management of postoperative obstructive symptoms in children with Hirschsprung disease // Pediatr. Surg. Int. – 2017. – N 33(5). – P. 523–526. Doi: 10.1007/s00383-017-4066-7.

5. Lu C, Hou G, Liu C Geng Q, Xu X, Zhang J, Chen H, Tang W. Single-stage transanal endorectal pull-through procedure for correction of Hirschsprung disease in neonates and nonneonates: A multicenter study // J. Pediatr. Surg. – 2017. – N 52(7). – P. 1102–1107. Doi: 10.1016/j.jpedsurg.2017.01.061.

6. Thakkar HS, Bassett C, Hsu A, Manuele R, Kufeji D, Richards CA, Agrawal M, Keshtgar AS. Functional outcomes in Hirschsprung disease: A single institution‘s 12-year experience // J. Pediatr. Surg. – 2017. – N 52(2). – P. 277–280. Doi: 10.1016/j.jpedsurg.2016.11.023.